CHOLBAM(胆酸胶囊)是一种用于治疗胆汁酸合成障碍(Bile Acid Synthesis Disorders, BASD)和过氧化物酶体疾病(如齐薇格谱系障碍)的处方药物,其有效成分为胆酸(Cholic Acid)。以下是关于该药物的关键信息:
1. 适应症
胆汁酸合成障碍:用于因单一酶缺陷导致胆汁酸合成不足的遗传性疾病,多见于儿童及成人患者。
过氧化物酶体疾病:如齐薇格谱系障碍,这类疾病常伴随胆汁酸代谢异常。

2. 作用机制
作为外源性胆汁酸,补充患者体内缺乏的胆汁酸,促进脂肪消化和脂溶性维生素吸收,减少毒性胆汁酸中间体在肝脏的积累。
3. 用法与注意事项
剂量:需根据患者年龄、体重及病情个体化调整,通常分次口服。
禁忌症:胆道完全梗阻、急性胆囊炎患者禁用;孕妇及哺乳期妇女需谨慎评估。
监测:治疗期间需定期检查肝功能、胆汁酸水平及临床症状变化。
4. 与其他胆汁酸药物的区别
与熊去氧胆酸(UDCA)不同,CHOLBAM直接补充胆酸,而非调节胆汁酸代谢或溶解胆固醇结石。
熊去氧胆酸主要用于胆固醇性胆结石或胆汁淤积性肝病,而CHOLBAM针对特定遗传性代谢病。
5. 临床背景
该药于2015年获美国FDA批准,是首个针对胆汁酸合成障碍的疗法。
需在专科医生指导下使用,避免与考来烯胺等影响吸收的药物联用。
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