BUPHENYL（苯丁酸钠）是一种用于治疗尿素循环障碍的药物，其关键信息如下：
1. 药理作用
通过β-氧化代谢为乙酸苯酯，再与谷氨酰胺结合生成苯乙酰谷氨酰胺，作为尿素替代物经肾排泄，每摩尔可清除2摩尔氮。
联合饮食控制可有效降低血氨及谷氨酸水平，部分患者指标可恢复正常。
2. 药代动力学
口服后1小时达血药峰值，女性代谢速率较男性高30%-50%。
主要经肝脏和肾脏代谢，24小时内以苯乙酰谷氨酰胺形式经尿排泄。
3. 临床应用
适应症：尿素循环障碍（需长期治疗）。
禁忌：过敏者、急性高氨血症抢救、重度高血压或肾功能不全患者。
4. 用法与剂量
成人：日剂量低于20g，分4-6次餐后服用；儿童需按体重调整。
联合用药：与丙磺舒联用可能影响排泄，氟哌啶醇可能加重高氨血症。
5. 其他制剂
在Relyvrio（AMX0035）中，苯丁酸钠与牛磺酸二醇联用，用于治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS），需按特定剂量方案服用。
注意事项
不良反应包括月经紊乱。
高钠含量需对盐敏感患者谨慎使用
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